Mastocitosis

La mastocitosis engloba un grupo de enfermedades que se caracterizan por la proliferación anormal y la acumulación de mastocitos en órganos. Son un grupo de enfermeades poco frecuentes.

El abanico de afectación clínica es muy variado, desde formas asintomáticas, pasando por pacientes con prurito ocasional hasta casos graves con compromiso de la vida.

En la mayoría de los mastocitos de los pacientes hay una mutación (D816V) en una proteína de superficie conocida con c-kit.

Los mastocitos son células pertenecientes a nuestro sistema inmune con un origen en la médula ósea para después pasar a la sangre y por último madurar en los tejidos.

La determinación de la triptasa (proteína que producen casi exclusivamente los mastocitos). Hay relación entre la cantidad de triptasa en sangre y el número total de mastocitos en el cuerpo. La triptasa aumenta sus valores cuándo los mastocitos se activan y liberan sus mediadores.

En general, la piel es el órgano más afectado pero también suelen aumentar en la médula ósea, tubo digestivo o el hueso.

La enfermedad se puede desarrollar tanto en niños como en adultos, en ocasiones los niños son sometidos de forma errónea a dietas estrictas donde se eliminan alimentos considerados liberadores de histamina. Los niños pueden realizar unan dieta normal. Los niños con mastocitosis igualmente deben seguir el mismo calendario de vacunación que cualquier otro niño, sólo en caso de síntomas importantes se harán variaciones u otras recomendaciones.

Existen algunos factores que pueden desencadenar complicaciones como:

• El uso de anestésicos generales

• La aspirina y resto de AINEs

• Picaduras de avispas o abejas

• Uso anestésicos generales y derivados mórficos.